ბავშვთა კარდიორევმატოლოგია სალიცენზიო

თქვენ სინჯავთ დროულ ახალშობილს. აუსკულტაციით აღენიშნება უხეში სისტოლური შუილი. დაისვა დიაგნოზი: ფუნქციურად ერთადერთი (მარცხენა) პარკუჭი ორმაგი შესვლით, მარჯვენა პარკუჭის ჰიპოპლაზია, რესტრიქციული ბულბოვენტრიკულური ხვრელი და მკვეთრი სუბაორტული სტენოზი. დაწყებულ იქნა პროსტაგლანდინის ინფუზია. ექოკარდიოგრაფიულად დადასტურდა დიდი ზომის ღია არტერიული სადინარი. რომელი ქირურგიული ჩარევა არის ყველაზე მეტად შესაბამისი ამ პაციენტისათვის:

17 წლის ვაჟს ბოლო რამდენიმე თვეა დატვირთვისას აღენიშნება ტკივილი გულმკერდის არეში. ერთხელ აღენიშნა სინკოპეს ეპიზოდი. აუსკულტაციით შუილი არ ისმინება. აღინიშნება გაძლიერებული გულის საძგერი, რომელიც მცირედ გადანაცვლებულია მარცხნივ. გულმკერდის რენტგენოგრაფიით ვლინდება მსუბუქად მარცხნივ გადაწეული გულის სილუეტი და აორტისა და ფილტვის არტერიის თვალშისაცემი ამოზნექილობა. რომელი დიაგნოსტიკური მეთოდი დაგვეხმარება ყველაზე მეტად ტკივილის ეტიოლოგიის დადგენაში:

თქვენ სინჯავთ 14 წლის ბიჭს, რომელმაც მოგმართად პირველად. პაციენტის დედა 39 წლის ასაკში უეცრად გარდაიცვალა და აუტოფსიით დადგინდა ჰიპერტროფული კარდიომიოპათია. პაციენტს 5 წლის ასაკში შუილის გამო ჩაუტარდა ექოკარდიოგრაფიული კვლევა, მაგრამ ცვლილებები არ გამოუვლინდა. ელექტროკარდიოგრამა შეესაბამება ასაკობრივ ნორმას. ამჯერად ექოკრდიოსკოპიით მარცხენა პარკუჭის კედლის მაქსიმალური სისქეა 17მმ. როდის უნდა ჩატარდეს შემდეგი ექოკარდიოსკოპიური კვლევა:

როგორი დამემკვიდრება ახასიათებს ჰიპერტროფულ კარდიომიოპათიას:

თქვენ სინჯავთ 17 წლის ბიჭს. მას ოჯახურ ანამნეზში აღენიშნება უეცარი კარდიოგენული სიკვდილი („sudden cardiac death“). პაციენტს ტელევიზორის ყურებისას აღენიშნა კოლაფსი, როდესაც ადგა და მოულოდნელად დაეცა. მეგობარმა წარმატებულად ჩაუტარა გულ-ფილტვის რეანიმაცია. პაციენტი მოთავსდა საავადმყოფოში. ექოკარდიოსკოპიურად: პარკუჭთაშუა ძგიდის სისქე 28 მმ-ია, მიტრალური სარქვლის წინა კარედის მოძრაობა სისტოლაში ძგიდისკენ („SAM“). დოპლეროგრაფიით მაქსიმალური სისტოლური გრადიენტი მარცხენა პარკუჭის გასასვლელ ტრაქტზე არის 100 მმ ვწ სვ. რა არის თქვენი რეცომენდაცია დაავადების შემდგომი მართვისათვის:

ჩამოთვლილთაგან, რა გააძლიერებს განდევნის შუილს ობსტრუქციული ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის დროს:

ჩამოთვილთაგან, რომელია ყველაზე სწორი ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის დროს უეცარი სიკვდილის რისკთან დაკავშირებით:

14 წლის პაციენტს დაუდგინდა ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის ოჯახური გენეტიკური მუტაცია. გულის მხრივ ჩივილები არა აქვს. ექოკარდიოგრაფიული მონაცემები ნორმის ფარგლებშია. ოჯახურ ანამნეზში უეცარი სიკვდილი არ აღენიშნება. ჩამოთვლილთაგან, დაავადების მართვის რომელი სტრატეგიაა ყველაზე მისაღები:

პაციენტს ჩაუტარდა გულის კათეტერიზაცია. უნდა მოხდეს დიფერენცირება რესტრიქციულ კარდიომიოპათიასა და კონსტრიქციულ პერიკარდიტს შორის. რომელი ჰემოდინამიკური მაჩვენებელია უფრო მეტად დამახასიათებელი რესტრიქციული კარდიომიოპათიისთვის, ვიდრე კონსტრიქციული პერიკარდიტისთვის:

18 წლის ვაჟს აღენიშნება წონის კლება, პერიოდულად - ცხელება, ხველა, სისტემური ლაქოვანი გამონაყარი. პაციენტს აღენიშნება პროგრესირებადი ჰაერის უკმარისობა. გულმკერდის რენტგენოგრაფიით აღინიშნება ფილტვების შეგუბების სურათი. აუსკულტაციით ვლინდება ჭენების რითმი, ხმამაღალი პულმონური კომპონენტით. პალპაციით ღვიძლი სცილდება ნეკნთა რკალს 5 სმ-ით. კომპიუტერული ტომოგრაფიით ვლინდება ელენთისა და ღვიძლის ინფარქტი. სისხლის გამოკვლევისას ჰემოგლობინი, ლეიკოციტები, თრომბოციტები ნორმის ფარგლებშია, თუმცა მომატებულია ეოზინოფილები >3000 ეოზინოფილი/მმ3 (ნორმალური მაჩვენებელი: 30 – 350 ეოზინოფილი/მმ3). ექოკარდიოგრაფიულად აღინიშნება რესტრიქციული კარდიომიოპათია. ქვემოთ ჩამოთვლილთაგან, რომელი საწყისი მკურნალობაა ყველაზე ადეკვატური:

ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციის კარდიომიოპათიების კლასიფიკაციის მიხედვით, რა გამორიცხავს რესტრიქციული კარდიომიოპათიის დიაგნოზს:

10 წლის პაციენტს, დიუშენის კუნთოვანი დისტროფიით, უტარდება ორთოპედიული ქირურგიული ჩარევა ზოგადი ანესთეზიით. რომელი მედიკამენტი არ უნდა იქნეს გამოყენებული:

4 წლის ბიჭს აღენიშნება მოტორიკის უხეში შეფერხება. ეჭვია, რომ მას აქვს დიუშენის კუნთოვანი დისტროფია. გენეტიკური ტესტირების პასუხები ჯერ უცნობია. რა დამახასიათებელი ცვლილებებია მოსალოდნელი ელექტროკარდიოგრამაზე:

4 წლის ბიჭს აღენიშნება იხვისებრი სიარული და წვივის ფსევდოჰიპერტროფია. გულის შეფასებისას რა ტიპის შუილის მოსმენაა მოსალოდნელი:

რესტრიქციული კარდიომიოპათიის დროს ბავშვებში, რომელი არითმიაა ყველაზე ხშირი:

ჩამოთვლილთაგან, რომელი ქრომოსომული ანომალიის დროს გვხვდება ყველაზე ხშირად გულის თანდაყოლილი პათოლოგიები:

12 წლის პაციენტთან დაისვა ჰიპერტროფული კარდიომიოპათიის დიაგნოზი. გასინჯვისას, გულის აუსკულტაციით მოისმინება კრეშჩენდო - დეკრეშჩსენდო სისტოლური შუილი მკერდის ძვლის მარცხენა კიდის გასწვრივ. ჩამოთვილთაგან, რომელი მანევრი შეამცირებს აღნიშნული შუილის ინტენსიურობას:

6 თვის პაციენტთან დაისვა ტუბეროზული სკლეროზის დიაგნოზი. ჩაუტარდა ექოკარდიოსკოპია. ჩატარებული კვლევით ინახა მრავლობითი საშუალო ზომის სიმსივნური წარმონაქმნები მარჯვენა და მარცხენა პარკუჭის კედლებზე. სიმსივნური წარმონაქმები არ იწვევს მარცხენა და მარჯვენა პარკუჭის გასასვლელი ტრაქტის ობსტრუქციას. პაციენტი უსიმპტომოა. ყველაზე დიდი ალბათობით, დაავადების რომელი მიმდინარეობა არის მოსალოდნელი:

ქვემოთ მოყვანილია რევმატიული ცხელების დიდი კრიტერიუმები. ჩამოთვლილთაგან რომელი მათგანით ვლინდება ყველაზე ხშირად რევმატიული ცხელება:

2 წლის გოგონას დაესვა მიოკარდიტის დიაგნოზი. მშობლის გადმოცემით პაციენტს ცოტა ხნის წინ გადატანილი აქვს ზედა სასუნთქი გზების ინფექცია. ჩამოთვლილთაგან დაასახელეთ ყველაზე შესაძლო გამომწვევი: