ბავშვთა კარდიორევმატოლოგია სალიცენზიო

სტეროიდული თერაპიის გართულებებს მიეკუთვნება:

იუვენილური იდიოპათიური ართრიტის დროს რენტგენოლოგიური მონაცემებიდან არ არის დამახასიათებელი:

11 წლის ბიჭს დიაგნოსტირებული აქვს ფილტვის არტერიის ატრეზია და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი. ანამნეზში: პაციენტს ჩატარებული აქვს ბლელოკ-ტაუსიგის ოპერაცია. ასევე ჩატარებული აქვს მრავლობითი უნიფოკალიზაციის პროცედურები. ამჟამად პაციენტს უტარდება რადიკალური კორექცია. საოპერაციოში ექოკარდიოგრაფიულად ჩანს, რომ პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი დახურულია და კონდუიტზე ნაკადი ლამინარულია დოპლერით შეფასებისას. მარჯვენა პარკუჭში სისტოლური წნევა 80მმ.ვწ.სვ. ბივენტრიკულური ფუნქცია დამაკმაყოფილებელი. სხივის არტერიაზე გაზომილი არტერიული წნევა 100/50 მმ ვწ სვ. რას ურჩევთ ქირურგს:

4 თვის ჩვილს, ფილტვის არტერიის ატრეზიით და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტით, უტარდება რადიკალური კორექცია: უნიფოკალიზაცია, მარჯვენა პარკუჭსა და ფილტვის არტერიას შორის კონდუიტის იმპლანტაცია და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის დახურვა. საოპერაციოში მკერდის ძვლის დახურვამდე პაციენტი გახდა ჰიპოტენზიური. სისტემური არტერიული წნევა 65/45 მმ ვწ სვ. პაციენტი შეშუპებულია. ტრანსეზოფაგური ექოკარდიოსკოპიით ვლინდება მარჯვენა პარკუჭის ჰიპერტროფია და ზომიერად დაქვეითებული ბივენტრიკულური სისტოლური ფუნქცია, სამკარედა სარქვლის ზომიერი ნაკლოვანება სიჩქარით 3,5 მ/წმ. რა არის მკურნალობის შემდეგი ნაბიჯი:

6 დღის ახალშობილს აღენიშნება ციანოზი და ტაქიპნოე. ექოკარდიოგრაფიულად დაისვა დიაგნოზი: ფალოს ტეტრადა, ფილტვის არტერიის სარქვლის არარსებობით. პაციენტს აღენიშნება ზომიერი რესპირატორული დისტრესი. გულისცემის სიხშირეა 190, სუნთქვის სიხშირე 55, არტერიული გაზები: „PaO2=67; PaCO2=38; pH=7.41“, ბიკარბონატები=20, ჟანგბადის სატურაცია 84%. რა უნდა გაკეთდეს რესპირატორული დისტრესის გაუმჯობესების მიზნით:

3 დღის ახალშობილი შემოვიდა მიმღებ განყოფილებაში ციანოზით. პრენატალურად დასმულია ფალოს ტეტრადის დიაგნოზი. ახალშობილი დაიბადა სახლში 35 კვირის გესტაციაზე. პირველ 48 საათში ჰქონდა ნორმალური ფერი და იკვებებოდა კარგად. პაციენტს ბოლო 2-4 საათია აღენიშნება სილურჯე. კლინიკაში შემოსვლისას სატურაცია იყო 60-65%, კანი - ნაცრისფერი. აუსკულტაციით შუილი არ ისმინება. ჩაყენებულ იქნა ჭიპის ვენის კათეტერი. ჩამოთვლილთაგან, რა იქნება შემდგომი ნაბიჯი:

6 დღის ახალშობილს აღენიშნება შუილი და ციანოზი. სატურაცია არის 69%, მანჟეტით არტერიული წნევა 65/37. ექოკარდიოგრაფიულად: ფალოს ტეტრადა, მკვეთრი ინფუნდიბულური ობსტრუქცია (ყველაზე ვიწრო ადგილას დიამეტრი 2-3მმ), ფილტვის არტერიის ორკარედა სარქველი, რგოლი 5მმ; პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტზე მეტწილად მარჯვენა-მარცხენა შუნტი მაქსიმალური სიჩქარით 2,5მ /წმ. სამკარედა სარქვლის ქსოვილი პროლაბირებს პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტში სისტოლის დროს, ტრიკუსპიდის რეგურგიტაციის სიჩქარე 4,5მ/წმ. კორონარული სინუსი გადიდებულია და მასში დრენირდება მარცხენა ზედა ღრუ ვენა. მარჯვენა კორონარული არტერიის კონალური ტოტი არის დიდი ზომის. ჩამოთვილილთაგან, რა არ არის დამახასიათებელი ფალოს ტეტრადისთვის:

3 კვირის ახალშობილი იკვებება ცუდად და აღენიშნება ტაქიპნოე. პრენატალურ სკრინინგზე ეჭვი იქნა მიტანილი საერთო არტერიულ ღეროზე, თუმცა ფეტალური ექოკარდიოსკოპია არ ჩატარებულა. პულსი=140, არტერიული წნევა=80/35, სუნთქვის სიხშირე=60, ჟანგბადის სატურაცია 93% (ოთახის ჰაერზე). გულის აუსკულტაციით ნორმალური პირველი ტონი, ერთ კომპონენტიანი მეორე ტონი. აღინიშნება 2/6 გრადაციის სისტოლური შუილი მკერდის ძვლის მარცხენა-შუა კიდესთან. როცა პაციენტი არ ტირის, ისმინება ნაზი სისტოლო - დიასტოლური შუილი ზურგიდან. ჩამოთვლილთაგან, რომელია სწორი ამ მონაცემების გათვალისწინებით:

ახალშობილს აღენიშნება ციანოზი. ექოკარდიოსკოპიული კვლევით ინახა: ნახევარმთვარისებრი სარქველი დიდია, შესქელებულია, აღენიშნება მცირე ნაკლოვანება. აღინიშნება დიდი ზომის პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი (გასასვლელი ნაწილის), ფილტვის არტერიის ტოტები გამოდის აღმავალი აორტიდან ცალ-ცალკე, ასევე აღინიშნა აორტის თაღის წყვეტა. ჩამოთვილითაგან, ყველაზე დიდი ალბათობით, რა ექნება პაციენტს:

პაციენტს დიაგნოსტირებული აქვს საერთო არტერიული ღერო. აუსკულტაციისას მოისმინება გულის მეორე ტონის გახლეჩა მკერდის ძვლის მარცხენა კიდესთან. ჩამოთვილითგან, რა იწვევს მეორე ტონის გახლეჩას:

თქვენ სინჯავთ პაციენტს, რომელსაც დიაგნოსტირებული აქვს საერთო არტერიული ღერო მუცლადყოფნის პერიოდიდან. ახალშობილი დაიბადა 38 კვირის გესტაციაზე ფიზიოლოგიური მშობიარობიდან. დაბადების შემდეგ ჩაუტარდა ექოკარდიოსკოპია დიაგნოზის დადასტურების მიზნით. ინახა საერთო არტერიული ღერო, ფილტვის არტერიის ტოტები გამოდის საერთო არტერიული ღეროდან, ნაკადი ტოტებში მომატებულია, ლამინარული. საერთო არტერიული ღეროს სარქველი ოთხკარედაა და აღენიშნება ზომიერი - მკვეთრი ნაკლოვანება. აღინიშნება პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი, აორტის მარჯვენა რკალი. ჩამოთვლილთაგან, რომელია ოპტიმალური მკურნალობის გეგმა ამ პაციენტისათვის:

ჩამოთვლილთაგან, რომელია მართებული მიტრალური სარქვლის იზოლირებული ნაპრალის შესახებ (ატრიოვენტრიკულური ძგიდის დეფექტების დროს არსებული მიტრალური სარქვლის ნაპრალთან შედარებით):

4 თვის ჩვილთან დიაგნოსტირდა მიტრალური სარქვლის ნაკლოვანება, რომელიც განპირობებულია მიტრალური სარქვლის წინა კარედზე ნაპრალით (“cleft”). მიტრალური სარქვლის სტენოზი არ აღენიშნება. ექოსკოპიური მონაცემებით მიტრალური სარქველი ექვემდებარება ქირურგიულ კორექციას. ექოკარდიოსკოპიით მარცხენა წინაგული ზომიერად დილატირებულია, მარცხენა პარკუჭის განდევნის ფრაქცია - 60%, მარცხენა პარკუჭის საბოლოო დიასტოლური ზომა ნორმის ზედა ზღვარზეა. გულმკერდის რენტგენოგრაფიით გული ზომაში ზომიერად გადიდებულია. ელექტროკარდიოგრამა ნორმის ფარგლებში. პაციენტის სხვა პარამეტრები (სუნთქვა, პულსი, ტემპერატურა) ნორმის ფარგლებში. ქვემოთ ჩამოთვლილთაგან დაასახელეთ შემდგომი მკურნალობის ტაქტიკა:

17 წლის გოგონას უკანასკნლი 3 თვეა აღენიშნება სუნთქვის გაძნელება და ქოშინი დატვირთვის დროს, რომელიც პროგრესირებს. ანამნეზიდან საყურადღებოა ის, რომ პაციენტს გადატანილი აქვს რევმატიული ცხელება, თუმცა დეტალებს ვერ იხსნებს, გარდა იმისა, რომ თვეში ერთხელ უკეთებდნენ ინტრამუსკულურად ანტიბიოტიკს. აუსკულტაციით გულის პირველი და მეორე ტონი ნორმაშია, ისმინება უხეში სისტოლური შუილი გარდაციით 3/6, მკერდის ძვლის მარცხენა კიდესთან ირადიაციით კისერში. დიასტოლური შუილი ან ტკაცუნი არ მოისმინება. აუსკულტაციის დროს პაციენტს ჰქონდა რამდენიმე პარკუჭოვანი ესტრასისტოლა, რომლის შემდეგაც სისტოლური შუილის ინტენსიურობა მატულობდა. ყველაზე დიდი ალბათობით, რა არის ზემოთ აღნიშნული მონაცემების მიზეზი:

პაციენტს აღენიშნება აორტის სარქვლოვანი სტენოზი. ქვემოთ ჩამოთვლილთაგან, რომელი შემთხევაა აორტული სარქვლის ენდოვასკულური ბალონირების ჩვენება (ჩამოთვლილთაგან ყველა პაციენტს ჩატარებული აქვს გულის კათეტერიზაცია):

ახალშობილს აღენიშნება ციანოზი. ექოკარდიოსკოპოიით გამოვლინდა მაგისტრალურ სისხლძარღვთა გამოსვლა მარჯვენა პარკუჭიდან მაგისტრალური სისხლძარღვების ნორმალური განლაგებულით, დიდი ზომის სუბარტერიული პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი, აორტის კოარქტაცია (მკვეთრი), ზომიერი სუბაორტული სტენოზი, პარაშუტისებრი მიტრალური სარქველი, მიტრალური სარქვლის ქორდალური აპარატი ნაწილობრივ მიმაგრებულია მარჯვენა პარკუჭში („mitral valve straddling“). რომელი ქირურგიული ჩარევა არის ყველაზე მეტად შესაბამისი ამ პაციენტისათვის:

პაციენტს აღენიშნება მაგისტრალურ სისხლძარღვთა გამოსვლა მარჯვენა პარკუჭიდან, სუბპულმონური პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი, ფილტვის არტერიის სტენოზის გარეშე. რომელია ქირურგიული ჩარევარის პირველი არჩევანი:

თქვენ სინჯავთ 6 თვის პაციენტს ციანოზით. პაციენტი გამხდარია, აღენიშნება ციანოზი, წონის დეფიციტი, სუნთქავს კარგად. ჟანგბადის სატურაცია ოთახის ჰაერზე 75-80%-ია, რომელიც მნიშვნელოვნად არ იზრდება ჟანგბადის მიწოდებისას. მშობლების გადმოცემით სილურჯემ თანდათან იმატა 4 თვის მანძილზე. აუსკულტაციით მოისმინება გალოპის რითმი, ხმამაღალი, უხეში სისტოლური განდევნის შუილით. ამ საწყისი შეფასებით, რომელია სავარაუდო დიაგნოზი:

3 წლის პაციენტს აღენიშნება: ფუნქციურად ერთადერთი (მარცხენა) პარკუჭი ორმაგი შესვლით, ჰიპოპლაზიური სუბაორტული მარჯვენა პარკუჭი, ვენტრიკულო-არტერიული დისკორდანტობა, მსუბუქად რესტრიქციული ბულბოვენტრიკულური ხვრელის ტიპის პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი. პაციენტს ჩატარებული აქვს ფილტვის არტერიის შევიწროვება 3 თვის ასაკში, შემდეგ - ორმხრივმიმართული გლენის ანასტომოზი. ამჟამად ემზადება ფონტენის ოპერაციისთვის. გულის კათეტერიზაციით მიღებული მონაცემებიდან რომელია ასოცირებული სიკვდილობის ყველაზე მაღალ მაჩვენებელთან ამ დიაგნოზის დროს?

3 წლის პაციენტს აღენიშნება: ფუნქციურად ერთადერთი (მარცხენა) პარკუჭი ორმაგი შესვლით, ჰიპოპლაზიური სუბაორტული მარჯვენა პარკუჭი, ვენტრიკულო-არტერიული დისკორდანტობა, მსუბუქად რესტრიქციული ბულბოვენტრიკულური ხვრელის ტიპის პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი. პაციენტს ჩატარებული აქვს ფილტვის არტერიის შევიწროება 3 თვის ასაკში, შემდეგ - ორმხრივმიმართული გლენის ანასტომოზი. ამჟამად ემზადება ფონტენის ოპერაციისთვის. რა არის მომატებული სუბაორტული გრადიენტის სავარაუდო მიზეზი: