ბავშვთა ნევროლოგია სალიცენზიო

ატლანტოაქსიალური ქვეამოვარდნილობა შესაძლოა განვითარდეს როგორც გართულება:

C8 დონეზე ზურგის ტვინის კომპრესია შეიძლება შეგვეშალოს დაზიანებაში:

ზურგის ტვინის თიაქარი არის შედეგი:

19 წლის ვაჟს, პუერტო რიკოს ერთ-ერთ არხში ბანაობის შემდეგ დაეწყო ქავილი სხეულის ზედაპირზე. რამდენიმე კვირის შემდეგ ამას დაემატა მწვავე, დაღმავალი ხასიათის ტკივილები ქვედა კიდურების გასწვრივ ფეხის თითებამდე. რამდენიმე დღეში განუვითარდა პარაპარეზი მენჯის ღრუს ორგანოების დისფუნქციით. კიდევ რამდენიმე კვირის გავლის შემდეგ მას აღარ შეეძლო დამოუკიდებლად ფეხზე დგომა და განუვითარდა შარდის მწვავე შეკავება. პაციენტის მართვისას პირველ რიგში აუცილებელია:

19 წლის ვაჟს, პუერტო რიკოს ერთ-ერთ არხში ბანაობის შემდეგ დაეწყო ქავილი სხეულის ზედაპირზე. რამდენიმე კვირის შემდეგ ამას დაემატა მწვავე, დაღმავალი ხასიათის ტკივილები ქვედა კიდურების გასწვრივ ფეხის თითებამდე. რამდენიმე დღეში განუვითარდა პარაპარეზი მენჯის ღრუს ორგანოების დისფუნქციით. კიდევ რამდენიმე კვირის გავლის შემდეგ, მას აღარ შეეძლო დამოუკიდებლად ფეხზე დგომა და განუვითარდა შარდის მწვავე შეკავება. მიელოგრამასა და ლიქვორის ანალიზში მნიშვნელოვანი ცვლილება ნანახი არ იქნა, თუ არ ჩავთვლით ცილის დონის უმნიშვნელოდ მომატებას. ხერხემლის წელის ნაწილის კტ კვლევით პათოლოგია არ დაფიქსირდა. ზურგის ტვინის წელის მიდამოს მრტ გამოკვლევით კი გამოვლინდა სიგნალის გაძლიერება წელის მე-4-5 სეგმენტების დონეზე. აღნიშნული ცვლილება მიუთითებს:

კვირისტავის რეფლექსის აფერენტული ნაწილი წარმოდგენილია ბარძაყის ნერვის მგრძნობიარე ბოჭკოებით, ხოლო ზურგის ტვინის შესაბამისი სეგმენტია:

მრავლობითი მონონეიროპათიის ყველაზე ხშირი მიზეზია:

ფრიდრეიხის ატაქსიის დროს ყველაზე მეტად ზიანდება:

20 წლის გოგონას, რომლის ოჯახური ანამნეზი დატვირთულია ფრიდრეიხის ატაქსიით, ბოლო რამდენიმე კვირის მანძილზე განუვითარდა პოლიურია და გაძლიერებული წყურვილი. ამასთანავე, შეამჩნია იოლად დაღლა და მხედველობის პერიოდული გაბუნდოვნება. ყველაზე მეტად სავარაუდოა:

ფრიდრეიხის ატაქსიისათვის ტიპური პერიფერიული ნეიროპათია განპირობებულია შემდეგი სტრუქტურის დეგენერაციით:

ფრიდრეიხის ატაქსიის გენეტიკური საფუძველია პათოლოგიური გენი, რომელიც ლოკალიზებულია:

ფრიდრეიხის ატაქსიის პირველი სიმპტომები ჩვეულებრივ ვლინდება:

როგორც რუსი-ლევის, ასევე დეჟერინ-სოტას სინდრომის დროს პერიფერიული ნერვის ბიოფსიისას ტიპურია:

17 წლის ვაჟს 10 დღეა აღენიშნება პარესთეზიები ხელებსა და ტერფებში, რომელსაც ბოლო ორი დღეა დაემატა სისუსტის შეგრძნება ფეხებში. იგი ასევე უჩივის ტკივილს ზურგის არეში. როგორც ანამნეზიადან ირკვევა, პათოლოგიური სიმპტომების გაჩენამდე 2 კვირით ადრე, პაციენტს ჰქონდა დიარეა. ნევროლოგიური გასინჯვით ვლინდება არეფლექსია. სისუსტის ინტენსივობა ზომიერია ფეხებში და მსუბუქი ზედა კიდურებში. სუნთქვა დარღვეული არ არის. ტერფებში ზომიერად დაქვეითებულია მგრძნობელობა. ლიქვორის ანალიზით მოსალოდნელი ცვლილებაა:

17 წლის ვაჟს 10 დღეა აღენიშნება პარესთეზიები ხელებსა და ტერფებში, რომელსაც ბოლო ორი დღეა დაემატა სისუსტის შეგრძნება ფეხებში. იგი ასევე უჩივის ტკივილს ზურგის არეში. როგორც ანამნეზიდან ირკვევა, პათოლოგიური სიმპტომების გაჩენამდე 2 კვირით ადრე, პაციენტს ჰქონდა დიარეა. ნევროლოგიური გასინჯვით ვლინდება არეფლექსია. სისუსტის ინტენსივობა ზომიერია ფეხებში და მსუბუქი ზედა კიდურებში. სუნთქვა დარღვეული არ არის. ტერფებში ზომიერად დაქვეითებულია მგრძნობელობა. შემდგომი დღეების მანძილზე სისუსტე გავრცელდა ხელის, სახისა და სასუნთქ კუნთებზე. ემგ კვლევით გამოვლინდა დიფუზური დემიელინიზაცია. სწრაფი გაჯანსაღების მიზნით რეკომენდებულია:

4 წლის ებრაელ პაციენტს დაბადებისთანავე აღენიშნებოდა წოვის გაძნელება. ის ხშირად ავადმყოფობს სასუნთქი გზების ინფექციით, ჩამორჩება ზრდაში და ხშირი ღებინების გამო იკვებება არასრულფასოვნად) კუნთთა ძალა შენახულია, მაგრამ რეფლექსები - დაქვეითებული. მგრძნობელობა დარღვეულია დისოციაციური ტიპით. დაკარგულია ტკივილისა და ტემპერატურის შეგრძნება, შენახულია ტაქტილური და ვიბრაციული მგრძნობელობა. რქოვანაზე აღენიშნება წყლულოვანი დაზიანებები. გუგები არეაქტიულია. ხშირად აქვს ორთოსტატიური ჰიპოტენზიის შეტევები. ყველაზე სავარაუდო დიაგნოზია:

12 წლის გოგონას 3 დღის განმავლობაში ჰქონდა დიარეა, 2 კვირის შემდეგ გამოეხატა პროგრესული სისუსტე და სიარულის შეუძლებლობა. ხელისა და ფეხის თითებში აღენიშნება პერიოდული პარესთეზიები (ჩხვლიტითი ხასიათის). გასინჯვით ვლინდება კუნთთა სისუსტე ატროფიისა და ფასციკულაციის გარეშე. მყესთა ღრმა რეფლექსები არ იწვევა (აქილევსის და მუხლის), მგრძნობელობა შენახულია. მოტორული დეფიციტი სიმეტრიულია. საფიქრებელია შემდეგი პათოლოგიის არსებობა:

12 წლის გოგონას 3 დღის განმავლობაში ჰქონდა დიარეა, 2 კვირის შემდეგ გამოეხატა პროგრესული სისუსტე და სიარულის შეუძლებლობა. ხელისა და ფეხის თითებში აღენიშნება პერიოდული პარესთეზიები (ჩხვლიტითი ხასიათის). გასინჯვით ვლინდება კუნთთა სისუსტე ატროფიისა და ფასციკულაციის გარეშე. მყესთა ღრმა რეფლექსები არ იწვევა (აქილევსის და მუხლის), მგრძნობელობა შენახულია. მოტორული დეფიციტი სიმეტრიულია. მოტორული დეფიციტი სიმეტრიულია. მოთავსებულია სტაციონარში. სისუსტე პროგრესირებს. რომელია შემდგომი მნიშვნელოვანი ტესტი:

5 თვის გოგონას აღენიშნება სისუსტე, ჰიპოტონია, რომელიც გამოუვლინდა 1 თვეა. გასინჯვისას ბავშვი არის ფხიზელი, კონტაქტური, იცინის. აღენიშნება სისუსტე, არ იწვევა ღრმა რეფლექსები, ენის ფასციკულაციები არ აღენიშნება, შრატის კრეატინკინაზა 500 IU/მლ. სავარაუდო დიაგნოზია:

15 წლის ბიჭს აღენიშნება სიარულის შეუძლებლობა. გასინჯვისას აქილევსისა და მუხლის რეფლექსები დაქვეითებულია. ვლინდება მნიშვნელოვანი პერიფერიული კუნთოვანი სისუსტე. თავის ტვინის ნერვების მხრივ პათოლოგია არ ვლინდება. სიმპტომების გამოვლენიდან 1 კვირით ადრე ის დაბრუნდა კემპინგ-ტურიდან. სავარაუდო დიაგნოზია: